病例分享| 皮肌炎合并脂膜炎1例

来源:www.pm-dm.com  发布时间:2019-11-27   点击数:1454

患有脂膜炎的皮肌炎的临床病例很少见。现在我们提供一份关于苏北人民医院最近收到的皮肌炎后患有脂炎的患者的报告。

01

案例数据

患者,女,52岁,于2018年1月10日因“17岁面部红斑,多年硬化12年”入院。 2000年,患者没有明显的面部红斑和全身肿胀和疼痛的原因,伴有四肢无力,主要发生在四肢近端。根据肌肉酶谱和肌电图的结果,诊断显示“皮肌炎”,并注射甲基强的松龙琥珀酸酯。休克治疗后,500毫克钠更好地排出。反复住院后,用各种免疫抑制剂治疗氯氯喹,沙利度胺,甲氨蝶呤,硫唑嘌呤,胸腺素和雷公藤多甙,病情基本得到控制。 2005年,患者出现多处肌肉疼痛,皮肤硬化,从最初的右臀部和大腿,逐渐发展到双侧腋下,上臂,腰部,腹部等,并逐渐扩大,硬结活检提示“脂质炎”,并在用激素80毫克治疗后继续出院。2012年,在南京某医院用间充质干细胞(1×106kg-1)治疗后,肢体无力和上肢活动度明显改善。后者仅每次口服泼尼松5毫克,每日1次。到目前为止,条件可以控制。最近,患者双侧前臂无力,疼痛和新的硬结。拟议的“皮肌炎,脂膜炎”被列入苏北人民医院风湿免疫科。患者有5年糖尿病史,没有其他特殊病史。没有相关的家族史。体格检查:生命体征稳定,心,肺,腹部无明显异常。上臂内侧,双侧腋窝,剑突,双侧腰,右臀和大腿等硬结,大小不一,活动性好,皮肤温度稍低,最小约为鸽子蛋大小,右大腿最大,约25厘米×10厘米。下胸骨压痛(+),下肢上肢,近端肌力4,远端肌力5,肌肉张力正常,肌肉轻度萎缩,全身关节不均匀肿胀,下肢水肿。

实验室检查

肌酸激酶首次入院时为297 U/L.肌电活动缩短了右股四头肌和双侧三角肌的平均时限,显示肌源性损伤。抗核抗体,抗中性粒细胞胞质抗体,肌酶谱,Jo-1抗体谱,抗M-3α抗体IgG,抗M-2β抗体IgG,抗TOF1γ抗体IgG,抗MDA5抗体IgG,抗NXP2抗体IgG,抗SAE1抗体IgG,抗Ku抗体IgG,抗PMScI100抗体IgG,抗PMScI75抗体IgG,抗Hi-1抗体IgG,抗SRP抗体IgG,抗PL-7抗体IgG,抗PL-12抗体IgG,抗EJ抗体IgG,抗QJ抗体IgG,抗Ro-52抗体IgG均为阴性。

骨骼全身成像

双侧胸锁关节,第3、4 腰椎放射性增高。全身多部位骨X 线片提示骨质疏松及软组织内大量钙化斑。胸部CT 示左肺下叶钙化灶,右肺中叶及左肺上叶下舌段少许纤维灶。胸背部皮下多发钙化灶。皮下硬结行病理活检提示小叶间隔脂膜炎改变,内见淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润,灶区见钙化,诊断为脂膜炎。

入院予口服醋酸泼尼松每次5 mg,每日1 次,羟氯喹每次0.2 g,每日2 次,来氟米特每次10 mg,每日1 次,沙利度胺每次50 mg,每晚睡前1 次,治疗基础病,辅以云克、骨化三醇、鲑鱼降钙素、碳酸钙D3 片等对症治疗后,患者双上肢及疼痛较前明显好转。

02

讨 论

脂膜炎是皮下脂肪组织的炎症,临床上皮肌炎合并脂膜炎很少见,相关文献统计,脂膜炎发病率男女比例为1 ∶ 2.4,典型的临床表现是皮下结节或斑块、疼痛以及脂肪萎缩,局部脂肪萎缩被认为是脂膜炎和钙化的最后阶段。病变多侵及臀部、大腿和手臂。结节吸收时由于脂肪萎缩和纤维化,患处皮肤略凹陷或有色素沉着。脂膜炎被认为与皮肌炎有关,可发生在诊断皮肌炎之前的2 周到2 年,也可同时发生,以及发生于皮肌炎后2 个月到5 年。

在皮肌炎中脂膜炎的常见组织学表现是淋巴细胞性和浆细胞浸润性小叶性脂膜炎。钙化的发生率为25%,脂肪坏死及纤维化、溃疡、血管炎和内皮水肿也可能存在,脂膜囊性病变预后较差。脂膜变化是组织学上的发现,并没有特定的临床表现相关性,并被认为与脂肪组织中的血管损伤有关。脂膜变化已见于结缔组织疾病,如狼疮、硬斑病、系统性硬化症等,脂膜炎少见于皮肌炎,推测由于小腿血管紊乱可能导致缺血性改变,在皮下组织中引起脂质膜变化和钙化。此前的研究表明,脂肪组织中炎症和缺血可引起脂肪细胞和巨噬细胞坏死,其坏死残体相互作用能导致脂质膜的变化。

目前没有脂膜炎自发消退的报道,89%的非感染病例在免疫抑制增加后改善。大多数病例对治疗有反应,一项研究报道9 例患者中有8 例在类固醇治疗下病情明显改善。大多数患者应用激素、环孢菌素、羟氯喹效果较好,对皮质类固醇的反应很快,通常在2~6 周内病情可获得明显好转。在成人皮肌炎中,甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢菌素、麦考酚酸吗乙酯和静脉注射免疫球蛋白也可能是有益的。

本例患者脂膜炎发生于确诊皮肌炎5 年后,临床特点表现为总体病程较长,皮肤硬结初始有疼痛感,伴局部肌肉疼痛,后缓慢进展伴硬结增大,但疼痛减轻,主要分布也符合文献报道常见部位如臀部、大腿、腰部、腹部等活动较少部位。分析原因可能是发病初始大量炎性细胞浸润,随着病程进展,钙化组织增生导致硬结变硬,炎症反应减轻。多次硬结病理活检提示小叶间隔脂膜炎改变,有脂肪组织钙化,血管周围可见炎性细胞浸润,结合全身X线扫描可见本例患者硬结部位呈现出团状分布高密度亮白影,证明钙化程度较重,与临床查体时触之如同硬板相符合。本例患者除激素外加用多种免疫抑制剂治疗后四肢乏力、肌力减退症状缓解,证实治疗有效,现患者出院3 个月,随访症状控制可。预后有待长期随访。

本例患者右侧臀部至大腿处已形成大片融合的硬结,表面可见明显的色素沉着和凹陷,触之如同硬板,患者近年右侧下肢肌力明显下降,此处的钙化已严重影响行走能力。对于局部钙盐沉积,治疗上应该着重于减少钙盐沉积所导致的疼痛和残疾,而不是试图“治愈”钙质沉着。对于较大的、严重影响局部活动的钙化,可应用钙通道阻滞剂联合手术切除来缓解症状。当皮肤钙化症累及关节并影响运动或活动范围时,需注意保持经常活动,防止关节挛缩。

CARROLL 等报道了1 例皮肌炎合并脂膜炎患者,在给予醋酸泼尼松、环磷酰胺以及丙种球蛋白注射治疗后病情好转,然而中途停药后再度发作。本例女性患者经过激素、免疫抑制剂等治疗后,皮肌炎及脂膜炎病情稳定,5 年没有进一步发展,后患者自行停药导致胸骨下方疼痛,出现新增硬结,脂膜炎再度复发,此次入院后给予激素、免疫抑制剂等治疗后病情改善。

皮肌炎和脂膜炎病情同时进展和同时改善,提示这2 种疾病可能在某部分有相同的疾病发展过程。由于脂膜炎可能先于其他临床皮肌炎的表现长达2 年,所以应积极倡导各医院密切随访肌酶谱,争取早期确定诊断。综上所述,应提倡随访肌酶谱早期明确诊断,而对于明确脂膜炎的患者,应正规服药定期随访,特别是免疫抑制剂的使用。钙质沉积多发生在活动较少的部位,所以为防止更多硬结形成,平素应注意保持经常活动。

文章来源:杭玉捷,方震,魏华 皮肌炎合并脂膜炎1 例 风湿病与关节炎 2018,7(10):40-41.

文章作者:杭玉捷,方震,魏华 苏北人民医院

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