2018年EULAR白塞病管理推荐更新

来源:www.pm-dm.com  发布时间:2019-11-30   点击数:1431

欧洲风湿病学会(EULAR)最近更新了2018年EULA Bethle病(BS)管理建议。作者的翻译如下。

优先原则

?典型的Behcet病呈现复发 - 缓解过程,目的是快速抑制炎症的恶化和复发,以防止不可逆的器官损伤。

?多学科联合治疗是必要的。

?个体化治疗应根据年龄,性别,器官的类型和严重程度以及患者的意愿。

?眼睛,血管,神经和胃肠道受累可能与预后不良有关。

?在许多患者中,疾病表现可能随着时间而改善。

1皮肤粘膜损伤

?局部糖皮质激素可用于治疗口腔和生殖器溃疡。

?秋水仙碱应该是第一个尝试预防复发性粘膜和皮肤病变,尤其是那些结节性红斑或生殖器溃疡的人。

?丘疹性脓疱疹或痤疮样皮疹应采用局部或全身措施治疗,以及治疗寻常痤疮。

? BS中的小腿溃疡可能是由于血管炎或闭塞引起的血管炎。应与皮肤科医生和血管外科医生一起制定治疗计划。

?硫唑嘌呤,沙利度胺,α干扰素,TNF抑制剂或apster可用于特定病例。

2眼睛受累

?与BS相关的葡萄膜炎需要与眼科医生密切合作,以诱导和维持缓解作为最终目标。眼后段的任何BS和炎性眼病的治疗应包括硫唑嘌呤,环孢菌素A,α干扰素或单克隆抗体TNF抑制剂中的一种。全身使用糖皮质激素只能与硫唑嘌呤或其他全身免疫抑制剂联合使用。

?具有初始或复发视力的急性葡萄膜炎患者应使用高剂量糖皮质激素,英夫利昔单抗或α干扰素治疗。玻璃体内糖皮质激素注射是患者身体的单侧恶化。除治疗外的其他治疗。

3个单独的前葡萄膜炎

?有预后因素如年轻,男性,早发型患者,考虑使用全身免疫抑制治疗。

4急性深静脉血栓形成

?糖皮质激素和免疫抑制剂如硫唑嘌呤,环磷酰胺和环孢菌素-A被推荐用于治疗BS中的急性深静脉血栓形成。

5难治性静脉血栓形成

?在患有难治性疾病的患者中可考虑使用单一疗法的TNF抑制剂。在评估低出血风险和排除肺动脉瘤的背景下,可考虑使用抗凝血药物。

6动脉受累

?在治疗肺动脉瘤患者时,建议使用高剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。对于难治性病例,应考虑使用单克隆TNF抑制剂。对于出血风险高的患者,开放手术更有可能治疗栓塞。

?主动脉和外周动脉瘤患者在干预前需要接受环磷酰胺和糖皮质激素治疗。对于有症状的患者,不应延迟手术或支架置入术。

7胃肠道受累

?BS的胃肠受累,应通过内镜或影像学确认。非甾体抗炎药相关的溃疡、炎症性肠病以及结核等感染性疾病应该被排除。

⑧难治性或严重的胃肠受累

?在穿孔、大出血、肠梗阻的情况下,应该紧急手术治疗。

?在病情急性加重时,应考虑糖皮质激素联合缓解病情药物如5-氨基水杨酸或硫唑嘌呤。

?严重或难治性患者,应考虑单抗类TNF抑制剂或沙利度胺。

⑨神经系统受累

?急性发作的脑实质受累应使用大剂量糖皮质激素治疗,随后逐渐减量,并同时联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤治疗。这种情况下,应该避免使用环孢素-A。单抗类TNF抑制剂应考虑作为严重患者的一线治疗药物或在难治性病例中应用。

?首次发生的脑血管静脉血栓形成,应使用大剂量糖皮质激素治疗,随后逐渐减量。同时可短疗程使用抗凝药物。颅外部位的血管疾病筛查是必要的。

⑩关节受累

?秋水仙碱应该是BS急性关节炎的初始治疗。急性单关节炎患者可以关节腔注射糖皮质激素。在复发性或慢性患者,可以使用硫唑 嘌呤、α干扰素或TNF抑制剂治疗。

来源:余金泉医学科普

作者:卓正医疗余金泉医生

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