系统性红斑狼疮主要死因的变化趋势

来源:www.pm-dm.com  发布时间:2019-11-06   点击数:1392

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,具有多种系统性损伤。免疫异常涉及全身的各种器官和系统。临床表现复杂,疾病本身的自然病程和治疗不当可导致死亡。

随着对SLE的认识不断加深,诊断和治疗水平的提高,SLE患者的5年生存率继续提高,但死亡率仍然很高。感染,狼疮性脑病和狼疮性肾炎传统上被认为是SLE中三种最常见的主要死亡原因。近年来,据报道肺动脉高压取代狼疮性肾炎是SLE死亡的第三大原因。除上述4种最常见的死亡原因外,严重的器官受累与SLE疾病本身相关,如弥漫性肺泡出血,冠心病,血小板减少症随后出现血液,肺间质病变,狼疮性肺炎,胃肠道出血,肠梗阻等器官衰竭也是SLE死亡的常见原因。

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严重感染

随着SLE治疗初级水平的不断提高,SLE的原发性死亡逐渐减少,感染患者死亡率增加,感染逐渐成为SLE死亡的最常见原因。 SLE与性别,年龄,体重和疾病持续时间无显着相关,但与所涉及的器官数量,CRP,白细胞计数,血浆白蛋白水平,糖皮质激素(激素)水平和免疫抑制剂应用有关。肺部感染在所有感染中占很大比例,尤其是SLE患者肺间质病变的继发肺部感染一直是SLE诊断和治疗的重点和难点,也是预后不良的重要因素。同时,SLE患者任何新的肺部浸润,首先集中在排除肺部感染,特别是常见的机会性感染和特殊病原体感染,如曲霉菌,隐球菌,结核分枝杆菌等感染。临床上一旦怀疑结核,应积极进行抗结核治疗,尽量减少激素用量,但激素用量不足也是SLE患者死亡的诱发因素,故激素用量应个体化,正确评估患者病情,并根据病情变化评估所选药物和剂量对患者的风险/效益比,在控制病情活动和药物毒性之间找到最恰当的药物和剂量,从而减少感染发生率,降低病死率。

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狼疮肾终末期肾衰竭

虽然肾脏是SLE最常见的内脏损害,肾脏替代治疗的广泛应用明显减少了狼疮肾炎导致患者死亡的可能,随着治疗狼疮肾炎的药物和方法的增多,如环磷酰胺、吗替麦酚酯和他克莫司等,狼疮肾炎得到了较好的控制,狼疮肾炎预后明显改善,近年来狼疮肾炎10年存活率已提高到80%~90%。目前合并狼疮肾炎患者更多死于SLE的病程后期狼疮肾终末期肾衰竭。

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狼疮脑病

中枢神经系统损害是SLE病情严重的表现之一,患者一旦出现癫痫或精神病发作,则病死率明显增加。国外报道狼疮脑病的症状多为头痛和认知障碍。因此临床医生和家属不要轻易忽视SLE患者关于轻度头痛等主诉,通过与患者交谈了解其理解能力,尽可能做到对狼疮脑病的早期发现和诊断。狼疮脑病一旦发生容易引起不可逆的中枢神经系统损伤,如果早期发现并进行针对性治疗,可有效防止损害的发生。

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肺动脉高压和消化道出血

SLE患者多有并发早期肺动脉高压,症状较轻或者无症状,而一旦出现症状,病情进展快,治疗困难,容易发生猝死。出现消化道出血的表现是SLE器官严重损害的并发症。出现这两种并发症的SLE患者要积极治疗,缓解病情,以改善预后。

近年来,随着SLE疾病诊断和治疗手段的提高,SLE患者的主要死亡原因逐渐发生变化。费允云等人对就诊于北京协和医院近25年的狼疮患者进行回顾性研究发现,在1986~2005年间,狼疮肾炎是最常见的死亡原因,其次为狼疮脑病和感染;1996~2005年,感染是最常见的死亡原因,其次为狼疮脑病和狼疮肾炎;2006~2011年,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因,感染、狼疮脑病和PAH分别占同期SLE死亡患者的60.3%、11.8%和7.4%。

除此以外,在SLE疾病不同的时期主要死因是不同的。在SLE疾病早期,狼疮活动和感染是最常见的死因,在SLE疾病晚期,动脉粥样硬化、终末期器官功能衰竭和感染是主要死因,终末期狼疮多死于发病10年后,致命性感染最常见于狼疮早期,其次是病程5~10年的时期。狼疮肾炎死亡在SLE发病10年后最常见。而SLE患者中冠心病的发生可能与SLE疾病本身对血管的损害和长期使用糖皮质激素有关,早期的诊断和控制心血管疾病的危险因素有助于减少与SLE相关的冠心病的病死率。

要提高SLE患者的长期存活率,狼疮患者既要对SLE疾病本身及其危害性建立充分的认识和了解,也要树立乐观的情绪对待疾病。急性期注意休息,及时配合医生用药,诱导病情缓解,尽快控制病情活动。在病情缓解后,要配合调整用药,定期监测病情,保持病情稳定,维持缓解期治疗,使得病情保持缓解状态,保护重要脏器功能并尽可能减少药物副作用。总之,做到早期诊断,及时治疗,规范用药,严密监测SLE活动,保持病情稳定,保持损伤指数低,即积累的器官损伤轻,是改善狼疮患者预后、提高生存率的关键。

参考文献:

1.系统性红斑狼疮187例死亡病例分析,王秦,《中国医药》 , 2008 , 3 (10) : 598-599.

2.近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究,费允云 ,《中华风湿病学杂志》 , 2012 , 16 (9) : 596-600.

3.25例系统性红斑狼疮患者死亡相关因素分析,桂凤姣,《新医学》 , 2012 , 43 (1) : 38-41.

转自:狼疮在线

来源:广东省第二人民医院风湿免疫科

作者:姚小燕

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