噬血细胞综合征的最新专家共识

来源:www.pm-dm.com  发布时间:2019-10-09   点击数:702

Hypolytic细胞综合征(HPS),也称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种临床危及生命的疾病。

HPS不仅在免疫缺陷人群中很常见,而且在自身免疫性疾病,感染和肿瘤中也很常见。由于其发病率,高死亡率和难以临床诊断和治疗,血红细胞综合征专家协会和中国儿科血液学小组特别起草并制定了中国相关专家的最新共识。

HLH是一种由原发性或继发性免疫异常引起的过度炎症反应综合征。主要是因为淋巴细胞,单核细胞和巨噬细胞系统异常增殖和激活,并分泌大量炎性细胞因子,产生一系列炎症反应。临床表现为:持续发热,肝脾肿大,全血细胞减少和骨髓,肝脏,脾脏和淋巴组织中的嗜血性。主要分为小学和中学。

1。主要是染色体阴性遗传病。目前已知有12种相关基因。

2。免疫系统的二次激活由多种原因引起,如感染,肿瘤,风湿性疾病和其他一系列反应性病变的原因。

1传染性(最常见):感染包括病毒,细菌,真菌,原生动物等,其中病毒感染是最常见的原因。

2肿瘤相关:包括血液肿瘤,可见于淋巴瘤,急性白血病,多发性骨髓瘤,骨髓增生异常综合征等,也见于少数实体瘤:胚胎细胞瘤,胸腺瘤,消化系统肿瘤等。

3巨噬细胞活化综合征(MAS):HLH的另一种表现。其中,全身性青少年特发性关节炎(sJIA)是最常见的,而SLE和AOSD也很容易复杂化。

4其他类型的HLH:包括妊娠,药物,器官,造血干细胞移植等。

HLH的诊断标准(可以诊断以下两种中的一种):

1.分子诊断符合HLH:在相关基因中发现病理突变,如PRF1,UNCI3D,STX11,STXBP2,Rab27a,LYST,SH2DIA,BIRC4,ITK,AP3β1,MAGT1,CD27等。

2.满足以下八个指标中的五个:

(1)发热体温-gt; 38.5 C.持久性-gt; 7 d;

(2)脾肿大;

(3)血小板减少(涉及两三线外周血),血红蛋白-l,90 g/L,血小板-l,100 x 10 ^ 9/L,中性粒细胞-l,1.0 X 10 ^ 9/L而不是由于骨髓造血功能的下降;

(4)高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症,甘油三酯-gt; 3mmolL或高于相同年龄的三个标准偏差,纤维蛋白原-l; 1.5 g/L或低于同龄的三个标准差;

在骨髓,脾脏,肝脏或淋巴结中发现了噬血细胞。

血清铁蛋白增加0×1778铁蛋白(> 500ug/l);

NK细胞活性减少或消失;

SCD25(可溶性白细胞介子-2受体)增加。

HLH是一种进展迅速的高致死性疾病,及时发现疑似病例,提前预防和治疗也尤为重要。当患者出现持续性发热,血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤时应怀疑HLH的可能。同当时伴有铁蛋白升高时更具有强烈的提示意义。

治疗包括诱导缓解治疗及病因治疗:

前者以控制炎症为主,后者在于纠正患者的免疫缺陷因素。诱导治疗包括:地塞米松、依托泊苷、环孢素等,对于合并中枢神经系统患者,还可行鞘内注射甲氨蝶呤及地塞米松治疗。近些年来,异基因造血干细胞移植也证明有一定的疗效,但多适用于难治性、复发的、高侵袭性淋巴瘤相关的HLH。

同时还应加强对症支持治疗,积极预防感染、补充免疫球蛋白、防止粒细胞减少或缺乏,纠正血小板减低,预防血凝异常导致的自发性出血及多脏器水解等并发症。

制定者:噬血细胞综合征中国专家联盟 中华医学会儿科学分会血液学组

出处:中华医学杂志.2018.98(2): 91-95.

作者:王卫涛

来源:西京风湿免疫

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