硬皮病的常见类型 如何诊断

来源:www.pm-dm.com  发布时间:2020-06-27   点击数:1287

1.弥漫性硬皮病相对常见,表现为四肢对称。面部皮肤紧绷、变硬、变厚,可能涉及四肢近端、颈部和躯干,并伴有内脏损伤,如胃肠道、肾脏、肺和心脏。这种类型的特点是发病快,皮肤损伤进展快,内脏损伤发生早,预后差。实验室检查显示抗Scl-70抗体呈阳性,抗丝抗体也可呈阳性。

2。“肢端硬化症”类型的皮肤变化仅限于远端肢体,如手指、前臂、远端肢体和面部,具有对称的皮肤紧缩、硬化、增厚和雷诺现象。肺动脉高压和指尖样改变可能发生在疾病的后期。一些患者表现出以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为特征的CREST综合征。这种类型的预后相对较好,10年生存率大于70%。实验室测试显示抗着丝粒抗体呈阳性。

3。重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症与一种或多种其他结缔组织疾病相结合,称为重叠综合征。

具体的诊断方法是什么

1。局限性硬皮病的特征是局部皮肤呈线状或斑点状硬化,边界清晰,无血清学或内脏损伤。

2。混合性结缔组织病有手指肿胀和雷诺氏现象,易与SSc混淆,但有狼疮和肌炎表现,如蛋白尿、肌无力、肌酶升高,并可鉴定出高滴度的抗RNP抗体。

3。嗜酸性筋膜炎有局部压痛、肿胀和四肢硬化,但一般不影响手、脚和面部。嗜酸性粒细胞增多,但无雷诺现象和内脏损伤。自身抗体呈阴性。活检可看到深筋膜和皮下组织的广泛炎症和硬化。

4。自限性硬肿症皮肤坚硬,但:①病变发展迅速,可在短时间内影响全身皮肤,但手和脚往往不受影响;(2)无雷诺现象;③抗Scl-70抗体阴性。④病程往往是自限性的;⑤发病前常有感染史,如流行性感冒、咽炎、扁桃体炎等。

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