骨髓增生异常综合征的并发症_

来源:www.pm-dm.com  发布时间:2019-12-02   点击数:1531

?血小板减少症再生障碍性贫血血液病

骨髓增生异常综合征可出现一系列并发症。当疾病发生时,如果治疗没有得到适当控制,它可以进一步促进疾病的恶化。

骨髓增生异常综合征的并发症有哪些:

首先,结合骨髓纤维化

近50%的MDS患者骨髓中有轻度至中度的网状纤维,10%至15%的患者有明显的纤维化。与原发性骨髓纤维化不同,MDS伴有骨髓纤维化的患者外周血常有完全性血细胞减少,异常和破碎的红细胞很少见;骨髓常表现为明显的三线发育不良,胶原纤维的形成非常罕见。并且通常没有肝脾肿大。 MDS与骨髓纤维化相结合可见于各种亚型,一些学者认为这是预后不良的因素之一。还有一种罕见的病症称为急性骨髓增生性疾病,伴有骨髓纤维化。

其次,结合低骨髓增生

约10%-15%的mds患者骨髓涂片中有核细胞明显减少,骨髓切片中造血组织面积明显减少(60岁以下患者造血组织面积30%,60岁以上患者造血组织面积20%)。一些学者称之为发育不全型mds,认为它是mds的一个特殊亚型。事实上,很难将这种情况与再生障碍性贫血区分开来。

三、免疫疾病并发症

近年来,有关mds并发免疫性疾病的报道越来越多。在诊断mds之前、之后或同时可能发生免疫性疾病。与MDS相关的免疫疾病有皮肤或系统性血管炎、风湿性骨关节炎、炎症性肠病、复发性多软骨炎、急性发热性中性粒细胞皮炎、坏死性脂膜炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征,风湿性多肌痛等

从业者表示,免疫性疾病可能发生在MDS的不同亚型中,但更常见于克隆性和复杂染色体异常的患者。当MDS由某些免疫疾病(例如Sweet's综合征)复杂化时,病情经常迅速恶化或在短时间内变白。免疫抑制治疗可以控制病情并改善一些患者的血液学异常。

四,最常见的并发症是感染

感染,发热主要是肺部感染,贫血,严重者可并发贫血。出血主要见于皮肤,粘膜和内脏出血,关节疼痛等。急性白血病MDS中RA,RAS型进展为急性髓细胞白血病的发生率约为13%。

骨髓增生异常综合征的治疗旨在抑制异常造血和病理性造血,防止疾病进展恶化,缓解症状,改善血象,预防并发症(和疾病复发)的发生和改善生活质量。获得良好的预后并最大化生存。

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